Здравствуйте!

Вы можете задать любой интересующий вас вопрос и мы постараемся вам помочь.

Нет спасибо!
Отправить

Гематология

   Гематология

  Кровь – одна из важнейших составляющих организма, трудно представить, какое количество функций она выполняет. К сожалению, кровь, как другие органы человеческого организма, подвержена различным заболеваниям.

 Заболевания крови — большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа — повышением либо снижением, или изменением свойств плазмы крови.

  Область медицины, занимающаяся профилактикой, изучением и лечением заболеваний системы крови(кровь, органы кроветворения) называется гематология.

Состав крови достаточно сложен, но в общем, она состоит из жидкой фракции – плазмы и форменных элементов – клеток крови, которые в свою очередь делятся на три ростка – эритроцитарный, лимфоцитарный и тромбоцитарный.

В свою очередь каждый вид клеток крови выполняет определенную функцию, от состоятельности которой зависит благополучие всего организма. Поражение определенного ростка клинически проявляется нарушением соответствующей функции.

 Например основные функции форменных элементов крови:

·         эритроциты отвечают за снабжение органов и тканей кислородом.  

·         лейкоциты обеспечивают защиту организма от чужеродных агентов – бактерий, вирусов и т.д.

·         тромбоциты участвуют в процессах свертывания крови и остановки кровотечения наряду с плазменными факторами свертывания.

Заболевания крови имеют различную природу, течение и проявления, часто гематология идет рядом с онкологией, так как кровь тоже подвержена опухолевым процессам - гемобластозам.

Основные направления гематологии:

·         лечении нарушений свертываемости крови, таких как гемофилия и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и т.д.

·         лечение гематологических злокачественых опухолей, таких как лейкоз (лейкемия) и лимфома

·         лечение гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия) и анемий (железодефицитная, B12-дефицитная, пернициозная и т.д.)

·         трансплантация стволовых клеток костного мозга и создания банков доноров костного мозга

В диагностике и лечении гематологической патологии очень важен не только опыт специалиста-гематолога, но и диагностические возможности клиники, так как многие диагностические тесты в гематологии требуют специализированных лабораторий и дорогостоящих реактивов, которые не всегда доступны в России.

Гематологические отделения и центры зарубежных клиник, среди которых особенно выделяются клиники Германии, прекрасно оснащены и обустроены, а условия пребывания пациента соответствуют гигиеническим требованиям и одновременно комфортны.

Немецкие врачи имеют богатый опыт лечения гематологических больных, на базе немецких клиник постоянно ведутся исследования, разрабатываются новые эффективные протоколы лечения, которые лишь спустя некоторое время приходят в российские стационары, кроме того в зарубежных клиниках есть доступ к более широкому ряду препаратов.

 




 

                                 Лейкоз

  Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови».

  При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов. Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания.

  Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы). Чтобы человек заболел лейкозом, достаточно чтобы одна единственная кроветворная клетка мутировала в раковую.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, это заболевание требует скорейшей диагностики и лечения.

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Причины лейкоза на настоящее время не установлены, но известны факторы, при воздействии которых, риск заболеть возрастает. К ним относят физические факторы (ионизирующие излучение), химические факторы (канцерогенные вещества, часто прапараты, применяющиеся для химиотерапии), наследственные факторы, сопутствующие генетические синдромы (синдром Дайна и др.)

 Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному.

Обычно наблюдаются:

·         слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации.

·         Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками.

·         Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка.

·         Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей.

·         Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции. Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

·         Нередко возникает поражение центральной нервной системы - нейролейкемия

При появлении подобных неспецифичных симптомов необходимо проведение диагностики, т.к. лейкоз относится к заболеваниям, требующим безотлагательной терапии.

Все диагностические и лечебные процедуры успешно проводятся в зарубежных клиниках, оснащенных современным оборудованием и лабораториями, а опытные зарубежные специалисты помогут определить группу риска и выбрать наиболее эффективную схему лечения.

Отдельного внимания заслуживают условия стационара, в котором проводится лечение – в зарубежных клиниках с условия стерильности сочетаются с комфортом и доброжелательной атмосферой.

 

Без лечения лейкоз приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры - например, до 85%). У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать 

 

При лейкозе необходим ряд обследований:

Изменения в обычном клиническом анализе крови: понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные(незрелые) клетки. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

Обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток). Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии.

 

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

В зарубежных клиниках полное обследование пациентов с подозрением на лейкоз проходит на базе отделений онкологии и гематологии, которые часто имеют собственные специализированные лаборатории. 

 

 

Современное лечение лейкозов начинается после проведения расширенной диагностики и основано на разделении пациентов на группы риска. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия, как правило,  состоит из трех этапов:

1.       Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.

В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

2.       Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения.

На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

3.       Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года.

Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения. Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций. Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы полихимиотерапии, аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования.

В зарубежных клиниках соблюдаются условия стерильности, помещения стационара оснащены специальной системой вентиляции, предоставляется возможность специальной диеты, имеется широкий спектр высококачественных лекарственных препаратов, применяются современные схемы лечения. Внимательный подход врачей и среднего медицинского персонала позволяет уменьшить количество побочных эффектов химиотерапии, психологическая поддержа помогает лучше переносить лечение.

 

 

Трансплантация костного мозга

В ходе лечения лейкозов  может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии. Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) – метод лечения, широко применяющийся при многих гематологических, онкологических и генетических заболеваниях.

Суть ТГСК заключается в следующем. Сначала больной получает терапию кондиционирования (то есть химиотерапию высокими дозами препаратов, иногда в сочетании с облучением всего тела), которая полностью подавляет функционирование его костного мозга. Затем больному внутривенно вводятся суспензия гемопоэтических стволовых клеток(ГСК), которые постепенно заселяют его костный мозг и восстанавливают кроветворение.

Существуют два основных типа ТГСК.

I.                    При аутологичной трансплантации (аутотрансплантация, ауто-ТГСК) больному вводят его собственные ГСК, взятые у него заранее и хранившиеся в замороженном виде до момента трансплантации.

II.                  При аллогенной трансплантации (аллотрансплантация, алло-ТГСК) больному вводят гемопоэтические стволовые клетки донора. Этот донор может быть родственным (обычно брат или сестра больного) либо неродственным; в последнем случае необходима сложная процедура его подбора через регистры доноров гемопоэтических стволовых клеток.

В зарубежных клиниках есть возможности для проведения необходимых обследований для подбора донора, а также доступ к международным регистрам. К сожалению, в России регистр доноров костного мозга пока не создан.

Условия для проведения трансплантации костного мозга необходимы стерильные, т.к. это влияет на прогноз лечения.

Зарубежные клиники предоставляют такие условия, в противном случае государство лишает их сертификата качества и права на лечебную деятельность.

 

Эту услугу оказывают в следующих клиниках